خط مشی دسترسیدرباره ما
ثبت نامثبت نام
راهنماراهنما
فارسی
ورودورود
صفحه اصلیصفحه اصلی
جستجوی مدارک
تمام متن
منابع دیجیتالی
رکورد قبلیرکورد بعدی
نام کتابخانه : انستیتو تغذیه دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی
نوع ماده : مقاله فارسی
زبان مدرک : فارسی
شماره شناسایی : 60807
شماره مدرک : ‭م۲۶۴۶‬
عنوان و نام پديدآور : فنیل کتونوری و رژیم غذایی در کودکان مبتلافنیل کتونوری و رژیم غذایی در کودکان مبتلا [مقاله]
عنوان نشریه : مجله بیماریهای کودکان ایران
شماره / دوره : ، جلد‭ ۱۸‬؛ شماره۱
تاريخ : ‭۱۳۸۷‬
شماره صفحه : : .‭۹۸ - ۸۸‬
چکیده : فنیل کتونوری شایع ترین فرم یک بیماری‭autosomal recessive‬ بنام هیپر فنیل آلانیننمیاست که بعلت کمبود یا عدم فعالیت آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز در کبد، اسید آمینه ضروری فنیل آلانین به تیروزین تبدیل نشده و سبب افزایش مزمن فنیل آلانین خون و پیدایش عوارضی از جمله آسیب مغزی غیر قابل برگشت می شود.از آنجا که نوزادان مبتلا بلافاصله بعد از تولد هیچگونه علامت بالینی نشان نمی دهند، اولین گام در درمان بیماری، غربالگری و تشخیص بموقع می باشد. درمان اصلی که تغذیه درمانی است باید زیر تیمی شامل متخصصان اطفال، تغذیه، روانشناسی، پرستار و مددکار اجتماعی انجام شود و در صورتی موثر خواهد بود که تا قبل از سومین هفته زندگی نوزاد آغاز شود. ملاحظات اساسی در تنظیم رژیم غذایی این بیماران تامین مقادیر کافی انرژی، پروتئین و سایر مواد مغذی، محدودیت فنیل آلانین و استفاده از مکمل تیروزین بر اساس سن، ژنوتیپ بیماری، میزان رشد و انرژی مورد نیاز به منظور حفظ غلظت فنیل آلانین خون در محدوده‭mg/dl ?-?‬ است، که از طریق استفاده از غذاهای فرموله آماده، مصرف مواد غذایی کم پروتئین و کم فنیل آلانین اعمال می شود به طوریکه امکان دستیابی به اپتیموم رشد و تکامل مغزی برای کودک فراهم شود.باتوجه به آن که فنیل آلانین یک اسید آمینه ضروری است و تیروزین نیز در در مبتلایان به فنیل کتونوری ضروری می باشد، کنترل مکرر غلظت این دو اسید آمینه و مد نظر قرار دادن عوامل غیر تغذیه ای موثر در غلظت فنیل آلانین اهمیت ویژه دارد.همچنین ارزیابی رشد و تکامل و آموزش والدین بیمار نقش بسزایی در موفقیت درمان دارد. ضمن آنکه ضرورت ادامه رژیم محدود از فنیل آلانین تا دوران بزرگسالی در مطالعات متعدد نشان داده شده است..
توصیفگر : فنیل کتونوری
توصیفگر : فنیل آلانین
توصیفگر : رژیم غذایی
توصیفگر : هیپرفنیل آلانیننمیا
توصیفگر : فنیل آلانین هیدروکسیلاز
شناسه افزوده : شلیله مریم
مجموعه : مجله بیماریهای کودکان ایران، جلد‭ ۱۸‬؛ شماره۱‭۱۳۸۷‬: .‭۹۸ - ۸۸‬
 
 
 
(در صورت عدم وضوح تصویر اینجا را کلیک نمایید)